ΣΒΑΝΩΜΑΤΩΣΗ

Η Σβανωμάτωση είναι μια πολύ σπάνια νόσος και ο αριθμός των ατόμων που πάσχουν από αυτήν είναι σχετικά μικρός παγκοσμίως. Δεν έχουν γίνει εκτεταμένες μελέτες για τη νόσο και γι’αυτό τα διαγνωστικά κριτήρια και η περιγραφή των χαρακτηριστικών της υπόκεινται σίγουρα σε μελλοντικές αλλαγές, καθώς η έρευνα για την ασθένεια αυτή εξελίσσεται.

Στους ανθρώπους με Σβανωμάτωση αναπτύσσονται όγκοι σε διάφορα νεύρα, προερχόμενοι και αυτοί, όπως και οι όγκοι στη Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι και ΙΙ, από κύτταρα Schwann. Η διαφορά είναι ότι οι όγκοι της Σβανωμάτωσης αποτελούνται μόνο από τέτοιου τύπου κύτταρα, ενώ στους όγκους της NF1 υπάρχουν και άλλου τύπου κύτταρα. Αμιγή Σβανώματα είναι δυνατόν αν παρουσιαστούν, όμως, και σε ανθρώπους με NF2, γι’αυτό πρέπει πάντα ειδικοί γιατροί να αποκλείουν την περίπτωση νόσησης απο NF2, προτού τεθεί η διάγνωση της Σβανωμάτωσης.

Σε αντίθεση με τους ανθρώπους που πάσχουν από Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι ή ΙΙ, οι άνθρωποι με Σβανωμάτωση εμφανίζουν τη νόσο σε μεγαλύτερη ηλικία, γύρω στα 30, δεν εμφανίζουν άλλους τύπους όγκων πέραν των Σβανωμάτων και δεν έχουν διαταραχές των γνωστικών λειτουργιών του εγκεφάλου. Επίσης, δεν εμφανίζουν όγκους του στατικοακουστικού νεύρου, ούτε τους προκαλείται κώφωση.

Το πιο σημαντικό πρόβλημα αυτών των ανθρώπων είναι ο χρόνιος πόνος εξαιτίας των όγκων. Οποιοδήποτε μέρος του σώματος μπορεί να πονά και συχνά περνάνε χρόνια μέχρι να βρεθεί η αιτία, γιατί αυτοί οι άνθρωποι έχουν είτε λιγοστά είτε καθόλου νευρολογικά προβλήματα.

Περίπου στο 30% των περιπτώσεων, οι άνθρωποι με Σβανωμάτωση έχουν εστιακή νόσο, δηλαδή τα χαρακτηριστικά της νόσου εμφανίζονται μόνο σε ένα σημείο του σώματος, π.χ μόνο στη σπονδυλική στήλη ή μόνο στο ένα χέρι.